Просмотрено: 4625 Лечение Адипозогенитальной дистрофии

Лечение Адипозогенитальной дистрофии

Адипозогенитальная дистрофия. Определение

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца—Бабинского—Фрелиха) — нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бедрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов.

Адипозогенитальная дистрофия. Этиология

Как правило, факторами развития адипозогенитальной дистрофии являются поражения гипоталамуса или гипофиза в результате нейроинфекции, травмы, воспалительного или опухолевого процесса. В ряде случаев причину заболевания уточнить не удается.

Адипозогенитальная дистрофия. Патогенез

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита вплоть до приступов булимии.

Адипозогенитальная дистрофия. Клиническая картина

В клинической картине доминируют обменные нарушения и снижение активности половых желез.

Чаще синдром выявляется у мальчиков в возрасте 10—12 лет. Характерны общее ожирение, ложная гинекомастия, слабое развитие вторичных половых признаков. В ряде случаев может наблюдаться снижение темпов роста. Яички и мошонка недоразвиты, может отмечаться одно- или двусторонний крипторхизм. У девочек на фоне ожирения отсутствуют месячные. Умственное развитие не страдает.

Иногда помимо описанных симптомов отмечается наличие несахарного диабета и гипотиреоза.

При развитии заболевания у взрослых наблюдается снижение либидо и потенции, развитие гипо- или аменореи , бесплодия на фоне ановуляторных циклов. Нередко встречается повышение температуры. Жировые отложения локализуются в области плечевого пояса, рук, молочных желез, живота, ягодиц и бедер. Если причиной развития синдрома стала аденома гипофиза или краниофарингиома области турецкого седла, к описанным нарушениям присоединяются офтальмоневрологические симптомы. Они связаны со сдавлением области перекреста зрительных нервов (чаще встречается битемпоральная гемианопсия). Прогноз в отношении жизни благоприятный. В отношении трудовой деятельности — ограниченный.

Адипозогенитальная дистрофия. Диагностика

В диагностике важная роль принадлежит биохимическим и рентгенологическим методам исследования. У мужчин снижается секреция с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона. У женщин снижается секреция с мочой эстрогенов. У всех больных отмечается снижение концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз адипозогенитальной дистрофиинеобходим в детском возрасте с задержкой полового развития конституционально-наследственного характера в сочетании с ожирением, а также с синдромом Лоренса—Муна—Билля. При нем, помимо ожирения и гипогонадизма выявляются задержка умственного развития, полидактилия и пигментный ретинит.

Адипозогенитальная дистрофия. Лечение

Опухолевая природа заболевания лечится оперативным вмешательством в сочетании с лучевой терапией (преимущественно протонным пучком). При наличии воспаления проводят комплексную антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной сбалансированной по основным ингредиентам диеты (1500—1600 ккал); в ряде случаев показаны аноректики.

В дальнейшем назначается заместительная терапия хорионическим гонадотропином: детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, старше 12 лет и взрослым — по 1500— 3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 недель. Курсы повторяют с интервалом в 2—3 месяца. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Лечение сопутствующих гормональных нарушений при гипотиреозе и несахарном диабете проводится по общим схемам.

Похожие новости

  • Жестокое обращение с детьми — Доказательная медицина для всех
  • Буженина из куриной грудки в домашних условиях: рецепты приготовления в духовке и мультиварке
  • Десять вещей, которые должен знать каждый начинающий водитель
  • Сайдинг пластиковый — достоинства и недостатки
  • Мицеллярная вода LOreal

  • Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии

    Лечение Адипозогенитальной дистрофии